Esclerosis Lateral Amiotrófica

La semana pasada después de ir al cine a ver la película "La teoría del todo" en la que se narra la vida del famoso físico Stephen Hawking me entro mucha curiosidad por saber mas sobre la enfermedad que este padece, la esclerosis lateral amiotrófica más conocida como la enfermedad de ELA por lo que estuve investigando sobre ella al darme cuenta que apenas sabia de que enfermedad se trataba. Este es un "resumen" de la información que he recopilado:

¿QUE ES ?

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.

A-mio-trófica proviene del griego. "A" significa sin o carente. "Mio" se refiere a los músculos, y "trófica" significa alimentación: "Sin alimentación a los músculos". “Lateral" identifica las áreas de la médula espinal donde se localizan partes de las células nerviosas que dan señales y controlan los músculos. A medida que esta área se va degenerando, produce la cicatrización o el endurecimiento ("esclerosis") en la región.

SINTOMAS:

Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos:

-Se les caen los objetos, tropiezan

-Debilidad muscular en uno o más de los siguientes: manos, brazos, piernas o los músculos del habla, de la acción de tragar o de la respiración
-Tics (fasciculación) y calambres musculares, especialmente en manos y pies
-Discapacidad del uso de brazos y piernas
-"Tragarse las palabras" y dificultad para proyectar la voz
-En etapas más avanzadas, falta de aliento y dificultad para respirar y tragar

En ningún momento se afectan las facultades intelectuales, ni los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar

CAUSAS:

Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso, aunque se ha achacado a múltiples factores como el envejecimiento, alguna infección vírica, y la intoxicación por metales pesados (como el mercurio, cadmio, plomo y talio). Tan solo entre el 5% y el 10% de los casos de ELA parece deberse a causas hereditarias.

Actualmente existen dos hipótesis, que aún no se han demostrado, pero que cabe destacar como posibles causas:

-Deficiencia de algún tipo de factor de crecimiento nervioso.

-Exceso de un neurotransmisor, denominado glutamato, en el exterior de las células del sistema nervioso.

¿QUIEN ENFERMA DE ELA?

La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar.

TRATAMIENTO

Por ahora no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato (riluzoe), se han mostrado prometedores en la detención de la progresión de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.

CURIOSIDADES SOBRE LA ELA

·         -La ELA no es contagiosa.

·         -Se estima que la ELA es responsable de casi dos muertes por cada cien mil habitantes cada año.

·         -Aproximadamente 5,600 personas en los EE.UU. son diagnosticadas con ELA cada año.

·        - La mitad de todas las personas afectadas con ELA viven por lo menos tres o más años después del diagnóstico. El veinte por ciento vive cinco años o más; hasta el diez por ciento vivirá más de diez años.

·        - La ELA ocurre en todo el mundo, sin limitaciones raciales, étnicas o socioeconómicas.

·        - Riluzole, el primer tratamiento que altera el curso de la ELA, fue aprobado por la FDA a fines de 1995. Este fármaco antiglutamato ha demostrado científicamente prolongar la vida de las personas con ELA por lo menos unos meses.

Después de leer toda esta información y más he comprendido lo difícil que es la vida tanto para los que padecen esta enfermedad como para la familia de estas personas.